Behandeling van CF

Onderzoek
Cystic Fibrosis wordt meestal voor de tweede verjaardag ontdekt. Hoe eerder bekend is dat iemand CF heeft, des te eerder kan de arts beginnen met de behandeling. Door snel te starten met de behandeling kan geprobeerd worden zoveel mogelijk schade aan de organen te voorkomen.

CF is een ziekte die (nog) niet genezen kan worden, maar er zijn wel verschillende behandelingen om schade aan de organen zoals de longen zoveel mogelijk te beperken. Daarnaast zijn er leefstijladviezen om zo goed mogelijk met de ziekte om te gaan.

Behandeling van longklachten

De meeste mensen met CF hebben last van hun longen. Het slijm in de longen is dik en taai en dit veroorzaakt makkelijk longontstekingen. Hierover kunt u meer informatie lezen op de pagina wat is CF?

De behandeling van de longproblemen bij CF bestaat uit het vloeibaarder maken van het slijm in de longen en uit het gericht behandelen van de bacteriën die een rol spelen bij de luchtweginfecties. Het vloeibaarder maken van het slijm in de longen kan met behulp van geïnhaleerde DNAse (Pulmozyme®). Dit medicijn zorgt ervoor dat het taaie DNA dat uit ontstekingscellen en uit bacteriën vrijkomt, gesplitst wordt. Door het splitsen wordt het slijm minder taai (meer vloeibaar) en kan makkelijker opgehoest worden. Ook (eventueel ernaast) kan er verneveld worden met hypertoon zout. Dit laatste zorgt er ook voor dat het slijm wat dunner wordt en gemakkelijker opgehoest kan worden.

De fysiotherapeut kan u bepaalde hoesttechnieken aanleren om zo goed mogelijk het slijm op te hoesten.

Infecties van de longen worden veroorzaakt door verschillende bacteriën. Deze bacteriën kunnen met één of meerdere antibiotica behandeld worden. Om op tijd te kunnen behandelen met het Behandeling van CFjuiste medicijn zal er regelmatig een sputumkweek gedaan worden. Er wordt niet alleen onderzocht welke bacteriën een rol spelen, maar er wordt ook gekeken voor welke antibiotica de gekweekte bacteriën gevoelig zijn. Antibiotica kunnen op verschillende manieren worden toegediend, inname via de mond als drank, tablet of capsule; verneveling of toediening via een infuus in het bloed.

Behandeling van maagdarmklachten

Heel veel mensen met CF hebben last van hun maagdarmkanaal. Als de diagnose CF gesteld is dan wordt ook onderzocht of er vet via de darmen verloren gaat. Als dit het geval is dan zullen er pancreas enzymen (Pancrease®, Creon®, Panzytrat®) voorgeschreven worden. Pancreasenzymen zijn eiwitten die het lichaam zelf aanmaakt en via de alvleesklier in de darm uitscheidt. Deze eiwitten zorgen ervoor dat de bestanddelen van voeding zoals vet en eiwit tot kleinere stukjes worden verwerkt, zodat deze door de darm goed kunnen worden opgenomen. Veel kinderen en volwassenen met CF hebben onvoldoende eigen pancreasenzymen waardoor voedingsstoffen met de ontlasting verloren gaan. Met de pancreasenzymen zal een kind met CF beter groeien en ontwikkelen. Bij volwassenen met CF die uitgegroeid zijn, is een goede vetopname ook van belang, vooral om geen ondergewicht te krijgen en in een goede conditie te blijven.

De vervetting en cirrose van de lever, die meestal bij wat oudere kinderen en volwassenen met CF kan voorkomen, ontstaat doordat de gal over het algemeen wat taaier is in vergelijking met de gal van gezonde mensen. Om de gal wat vloeibaarder te maken wordt vaak Ursochol® gegeven.

Groei en conditie

Behandeling van CFMensen met CF verliezen niet alleen calorieën via de ontlasting, maar ze hebben ook meer calorieën nodig in vergelijking met gezonde mensen. Een hogere calorie opname is nodig vanwege de vaak optredende luchtweginfecties. Tijdens infecties is sprake van een verhoogde stofwisseling en daarnaast is de eetlust door het ziek zijn vaak ook nog eens afgenomen.

Om deze redenen moeten kinderen en volwassenen met CF 130 tot 140% eten van wat een gezond iemand moet eten. Dit kan met aangepaste voeding (o.a. drinkvoeding zoals bijvoorbeeld Nutridrink als aanvulling op de gewone voeding). Echter soms lukt het ook niet om deze grote hoeveelheid calorieën zelf te eten. In dat geval kan er gekozen worden voor sondevoeding.

Transplantatie

Sinds 20 jaar is het in Nederland mogelijk om longen en lever te transplanteren. Het proces dat voorafgaat aan een transplantatie is zorgvuldig en uitgebreid. In eerste instantie wordt u verwezen naar een transplantatiecentrum waar gekeken zal worden of het mogelijk is om het betreffende orgaan (of organen) te transplanteren. De drie transplantatiecentra in Nederland zijn het Universitair Medisch Centrum Groningen (UMCG), Het Universitair Medisch Centrum Utrecht (UMCU) en het Rotterdam Erasmus MC. Meer informatie is ook te vinden op de website van de Nederlandse Transplantatie Stichting

Wanneer dit mogelijk lijkt dan wordt u op een wachtlijst gezet en moet u wachten tot er een geschikt orgaan beschikbaar is. Wanneer dit het geval is dan wordt u opgeroepen. Gezien het beperkte aantal organen dat voor transplantatie beschikbaar is (vooral longen) is het van tevoren niet duidelijk hoe lang er op het nieuwe orgaan gewacht moet worden.