Wat is CF?

header
Cystic Fibrosis wordt ook wel CF of taaislijmziekte genoemd. Het is een chronische en erfelijke ziekte die bij ongeveer 1 op de 5.000 (pasgeboren) kinderen in Nederland voorkomt. Bij CF zijn eiwitten in de celwand van de chloridekanalen van de slijmvormende klieren aangetast waardoor u ziek wordt.

CF is dus een chronische en erfelijke ziekte. Een chronische ziekte wil zeggen dat iemand de ziekte langdurig heeft, in het geval van CF is dit gedurende het hele leven. Daarnaast is CF ook een erfelijke ziekte. Dit betekent dat de ziekte via de ouders is doorgegeven. Een volwassen patiënt met CF kan de ziekte weer doorgeven aan zijn/haar eventuele kinderen. Hoe het precies zit met erfelijkheid wordt uitgelegd op de pagina erfelijkheid en CF

De geschiedenis van CF

Cystic Fibrosis werd voor het eerst bij jonge kinderen beschreven in 1938. Toen werd gezien dat sommige kinderen al kort na hun geboorte overleden aan longontstekingen. Daarnaast werd bij kinderen gezien dat ze slecht groeiden. Voor die tijd bestond CF natuurlijk ook, maar was de ziekte als zodanig nog niet bekend. Van de beroemde klassieke componist Frederic Chopin (1810 – 1849) wordt vermoed dat hij ook CF had en geen tuberculose zoals zijn eigen dokter in die tijd dacht.

Gelukkig is de kennis over de ziekte sinds 1938 duidelijk verbeterd. Momenteel is de gemiddelde levensverwachting van CF-patiënten gestegen naar 40 – 44 jaar. Een betere voedingstoestand van de patiënten en het strikt behandelen van de bacteriële luchtweginfecties hebben hieraan bijgedragen. De mogelijkheid van transplantatie van aangedane organen (o.a. longen, lever) en de recente hoopgevende ontwikkelingen op het gebied van geneesmiddelen die de doorgankelijkheid van de chloridekanalen kunnen beïnvloeden zullen ook weer hun positieve effecten hebben op de gemiddelde levensverwachting.

Wat gebeurt er bij CF?

Wat gebeurt er bij cfBij Cystic Fibrosis zijn de chloridekanalen van de slijmvormende klieren aangetast waardoor de ziekte ontstaat. In verschillende organen in het lichaam zitten slijmvormende klieren. Bij CF is het slijm dat in deze klieren gemaakt wordt te dik en te taai. Het slijm kan niet goed doorstromen en hierdoor hoopt het slijm op in de organen.

De slijmvormende klieren zitten in verschillende organen in het lichaam. Voor CF zijn de belangrijkste plaatsen de longen, het maag-darmkanaal, de alvleesklier, de lever, de geslachtsklieren en de zweetklieren. Niet iedereen met CF heeft dezelfde klachten. Waar kinderen en volwassenen met CF last van kunnen krijgen, staat beschreven op de pagina klachten bij CF?