Klachten bij CF

header
Cystic Fibrosis kan op verschillende manieren tot uiting komen. Niet alle patiënten met CF hebben dezelfde klachten. Sommige patiënten hebben ernstige klachten die vaak al op jonge leeftijd beginnen en sommige patiënten hebben minder klachten.

De aangetaste chloridekanalen van slijmvormende klieren zitten in verschillende organen in het lichaam. Voor CF zijn de belangrijkste plaatsen de longen, het maag-darmkanaal, de alvleesklier, de lever, de geslachtsklieren en de zweetklieren.

Welke klachten geeft CF in de longen?

Klachten in de longenDe longen
De meeste mensen met CF hebben last van hun longen. Het taaie slijm in de longen kan moeilijk opgehoest worden. Daardoor komen er gemakkelijk bacteriën in de longen die zorgen voor chronische ontstekingen. Deze longontstekingen zorgen voor  beschadiging van de longen.

De klachten die hierbij horen zijn: dagelijks hoesten, slijm ophoesten en kortademigheid (moeite met ademhalen). Door de infectie en ontsteking treedt er ook algemene malaise op, hangerigheid, geen zin in activiteiten en geen zin om te eten. Soms wordt er door de infecties een bloedvat geraakt waardoor, meestal een kleine hoeveelheid, bloed opgehoest kan worden. Door de chronische infectie en ontsteking gaat de longfunctie achteruit.

Welke klachten geeft CF in het maagdarmkanaal?

Klachten in het maagdarm kanaalDe darmen
De meeste mensen met CF hebben last van darmklachten. Doordat ook hier het slijm taai is en doordat de alvleesklier niet goed werkt, is sprake van vettige, stinkende en brijige ontlasting. De ontlasting blijft daardoor vaak aan de WC pot plakken. Deze vettige ontlasting kan ook een reden voor buikpijn zijn.

Doordat met de ontlasting ook vet verloren gaat, is de opname van calorieën, voedingsstoffen en vetoplosbare vitamines (vitamine A, D, E en K) beperkt. Deze voedingsstoffen zijn op kinderleeftijd belangrijk voor de groei en ontwikkeling. Op volwassen leeftijd zijn deze voedingsstoffen nodig om lichamelijk in een goede conditie te blijven en om minder last van infecties te hebben. Deze goede conditie is uiteindelijk ook weer van belang voor een goede levensverwachting.

Door het taaie slijm kunnen kinderen met CF direct na de geboorte soms geen ontlasting produceren. Dit wordt door artsen een “meconium ileus” genoemd en in sommige gevallen moeten baby’tjes hieraan geopereerd worden een paar dagen na hun geboorte. Soms kunnen kinderen ook met klysma’s geholpen worden. Bij oudere kinderen en bij volwassenen met CF kan ook obstipatie (verstopping) optreden. Vaak lukt het met extra drinken, een laxeermiddel of met darmspoelingen om de ontlasting weer op gang te brengen. In ernstige gevallen spreek je van een “distaal intestinaal obstructie syndroom of DIOS”. Dit probleem komt niet vaak voor en als het voorkomt, is dit meestal bij oudere kinderen en volwassenen. Ze hebben dan voornamelijk buikpijn in de rechter onderbuik. Soms moet deze ernstige verstopping met een operatie worden verholpen.

Lever CFDe lever
Op wat oudere leeftijd kan bij kinderen en bij volwassenen ook de lever problemen geven. Er treedt in de lever vervetting en cirrose op. Aanvankelijk geeft dit geen klachten. Bij ernstige levercirrose kan de druk in de bloedvaten van de lever te hoog worden, dit wordt “portale hypertensie” genoemd. Uiteindelijk zal de bloedstroom in de lever hierdoor omkeren en raakt de milt vergroot. Het gevolg hiervan kan zijn dat er in de slokdarm spataderen ontstaan die op hun beurt weer gemakkelijk kunnen gaan bloeden.

De alvleesklier
De alvleesklier is belangrijk voor de opname van vet (zie ook de darmen). Door de alvleesklier worden eiwitten geproduceerd die noodzakelijk zijn om deze vetten op te kunnen nemen, de pancreasenzymen. Daarnaast is hij ook belangrijk voor het produceren van insuline. Insuline is nodig om de suikers die in de voeding zitten in de lichaamscellen op te nemen. Doordat CF steeds meer schade in de alvleesklier kan aanrichten, kan ook de insulineproductie verstoord raken waardoor er te hoge bloedsuikerwaarden ontstaan.

Het overschot aan suikers wordt met de urine uitgeplast, hierdoor gaan waardevolle calorieën verloren en kan ongewenst gewichtsverlies het gevolg zijn. Daarnaast worden door de hoge bloedsuikers ook de longen “te zoet”, waardoor de bacteriën gemakkelijker kunnen overleven in de longen en infecties moeilijker te behandelen zijn. Deze klachten vormen een ziektebeeld met de naam: “CF-gerelateerde diabetes mellitus” (CF-gerelateerde suikerziekte).

De geslachtsklieren
Zowel bij mannen (de testikels of teelballen) als bij vrouwen (ovaria of eierstokken) kunnen de geslachtsklieren aangetast zijn of raken. Dit is natuurlijk pas van belang op het moment dat er een kinderwens is.

De zaadleiders verbinden de bijballen met de prostaat en de penis. Bij mannen met CF zijn de zaadleiders meestal niet goed aangelegd. Hierdoor zal tijdens een zaadlozing geen zaad naar buiten kunnen komen. Het zaad dat mannen aanmaken is overigens wel gezond. Mannen met CF kunnen meestal niet op een natuurlijke wijze kinderen verwekken.

Bij vrouwen is het slijm van de baarmoedermond taaier dan normaal waardoor het sperma moeilijker in de baarmoeder kan komen. Overigens betekent dit niet dat vrouwen met CF niet vruchtbaar zijn en zal er dus, wanneer er geen kinderwens is, wel voor anticonceptie gezorgd moeten worden. Meer informatie over dit onderwerp is te vinden op de pagina dragerschap van CF en kinderen krijgen

De zweetklieren
Zweetklieren zijn van belang om de eigen lichaamsthermostaat goed te laten werken, zweten is namelijk een manier om lichaamswarmte af te voeren. Zweet bestaat uit water en zouten. Bij kinderen en volwassenen met CF is het zoutgehalte van het zweet hoger dan bij mensen die geen CF hebben. Van dit te hoge zoutgehalte in het zweet wordt gebruik gemaakt om de diagnose te stellen. Er wordt met behulp van een zweettest wat zweet opgevangen en de hoeveelheid zout (chloride) wordt hierin bepaald. Als het zoutgehalte boven een bepaalde waarde komt kan de diagnose CF of taaislijmziekte gesteld worden. Hierover kunt u meer lezen op de pagina diagnose CF stellen

Wanneer het erg warm weer is verliezen kinderen en volwassenen met CF veel zout en vocht via hun zweetklieren, meer dan mensen die geen CF hebben. Oudere kinderen en volwassenen kunnen dit over het algemeen gemakkelijk opvangen door meer te drinken en meer zout in hun eten te gebruiken tijdens deze warme periodes. Jonge kinderen met CF zijn hier kwetsbaarder voor en kunnen gemakkelijker uitdrogen. Ouders van jonge kinderen moeten er dan ook bij warm weer rekening mee houden dat hun jonge kinderen voldoende (extra) te drinken krijgen en in deze periodes ook extra zout in hun voeding krijgen.

Ernst van de klachten

Niet iedereen met CF ervaart dezelfde klachten en ook de ernst van de klachten wisselt per persoon en in de tijd. Het is moeilijk vooraf precies te voorspellen hoeveel klachten iemand daadwerkelijk zal krijgen. De ernst van de klachten hangt af van veel verschillende factoren zoals: het soort afwijking op het CF-gen, de aanwezigheid van beschermende factoren in andere genen, verschillen in omgevingsfactoren, rookgedrag, medische behandeling, infecties, de mate van lichaamsbeweging, het goed gebruiken van medicijnen volgens voorschrift van de arts en de omgeving waarin men opgroeit.